Jdi na obsah Jdi na menu
 


Termín porfyrie označuje metabolickou poruchu krve, 

Obrazek
jejímž dùsledkem je nadměrný únik železa z organismu.
Je to velice vzácná vrozená odlišnost genetického pùvodu,
která zpùsobuje mimořádnou citlivost na sluneční světlo.
Delší pobyt na slunci zapříčiní patologické změny pokožky
a její poškození.
Za klidného stavu je pokožka těchto lidí mrtvolně bílá a hebká.
Pobyt na slunečním světle u nich pozdìji zpùsobí abnormální
pigmentaci, mimořádný a nadměrný vývoj ochlupení a červené
nebo hnědočervené zbarvení zubù. Dále u porfyrie dochází ke
znetvoření nosu, uší , obočí a prstù. Rty s dásněmi tuhnou a
zuby pùsobí výrazněji. Tím vzniká dojem vlčí tlamy.
K dalším příznakùm patří i to, že husté chlupy vyrùstají i na
obličeji a na rukou. Dochází k prudké a nenadálé látkové přemìnì
organismu, která je doprovázena červenou močí a poruchami nervového
systému. Tím i v některých případech k psychickým poruchám a epilepsii.
Bylo také zjištěno, že česnek je pro človìka nemocného profyfií smrtelným
nebezpečím. Obsahuje totiž látku, která zvýrazňuje a podporuje příznaky
porfyrie. česneková šťáva rozpouští krevní barvivo a brání organismu v jeho
vytvoření.
Tato odlišnost nutí postižené toulat se po nocích a žít ve svitu měsíce.
Pobyt na denním světle je pro ně
 skutečným utrpením. Žijí proto pouze v noci,
toulají se po lesích a vyhýbají se lidem.
Porfyrie se léčí transfúzí krve a vstřikováním hemu, jedné ze složek krevního
barviva. Tato léčba byla známá již dříve, ale pod trochu jinou praktikou.
Prokousnutím krevní tepny a nasycením se krví své oběti. Když postižení pozřeli
značné množství krve, vstupovalo strávené krevní barvivo do krevního oběhu a
vracelo jim onu životodárnou sílu. Jejich neustálá touha po čerstvé krvi byla
alespoň na nějaký čas ukojená. Po doplnění chybějících látek do organismu nastala
opět jeho prudká změna a návrat ke zdánlivému normálu. Staly se z nich opět trochu
zvláštní lidi s bledou kùží a krutýma očima.

Jednou z nejvìtších osobností, kteří trpìli porfyrií byl i geniální houslista Nicolo Paganini.